Z twarzą pokerzysty

„Choroba Parkinsona częściej występuje na wsi, gdzie ludzie piją wodę studzienną, która może zawierać substancje toksyczne. Mimo szeroko zakrojonych badań nie udało się jednak zidentyfikować konkretnej toksyny”. Rozmowa z dr.n.med. Maciejem Binekiem, specjalistą neurologiem, który prowadzi w Bydgoszczy Poradnię Choroby Parkinsona i Schorzeń Układu Pozapiramidowego.

Jakie są objawy tej ciężkiej choroby neurologicznej?


Najważniejszymi są: spowolnienie psychoruchowe, sztywność mięśniowa i drżenie. To są trzy najważniejsze symptomy, spośród których przynajmniej dwa muszą występować u pacjenta, aby można było podejrzewać chorobę. Pochodnymi tych objawów są między innymi spowolniony chód, drobne kroczki, pochylona postawa, przywiedzione ręce. U chorych zubożona jest mimika. Twarz pacjenta z chorobą Parkinsona określana jest często jako twarz pokerzysty. Mowa staje się cicha, zamazana. Zmienia się też charakter pisma: chorzy zaczynają pisać drobnymi literami, niewyraźnie. Czynności życia codziennego zajmują coraz więcej czasu, a w zaawansowanych stadiach choroby pacjenci wymagają pomocy przy najprostszych czynnościach.


Co jest przyczyną powstania tej choroby? Co dzieje się w mózgu?


Uważa się, że przyczyną jest odkładanie się białek, podobnie jak to się dzieje w chorobie Alzheimera, tylko te białka są trochę inne. Różne są też miejsca w mózgu, gdzie białka te się odkładają. I właśnie złogi te powodują uszkodzenia struktur w mózgu, które są odpowiedzialne za wydzielanie dopaminy – ważnego neuromediatora odpowiedzialnego za koordynację ruchową i napięcie mięśni. Niestety, nie znamy przyczyn doprowadzających do rozpoczęcia odkładania się wspomnianych białek. Na marginesie, dopamina, o której wspominałem, odgrywa ogromną rolę w tzw. układzie nagrody. Brak dopaminy często oznacza obniżenie nastroju, co obserwuję u około 50 proc. moich chorych – są to ludzie dotknięci depresją.


Przyczyny choroby są nieznane, ale czy można powiedzieć, że w jakimś stopniu jest ona dziedziczna?


Wykryto już szereg genów, które są odpowiedzialne za rzadkie postacie choroby Parkinsona. Choroba ta występuje rodzinnie naprawdę rzadko. Liczba chorych w Polsce szacowana jest na kilkadziesiąt tysięcy, a tylko u kilku rodzin stwierdzono geny odpowiedzialne za tę chorobę. Nie można zatem mówić o dominującej roli czynnika genetycznego. Najczęściej stwierdza się genetyczne predyspozycje do tej choroby, a nie dziedziczenie wprost. Bierze się za to pod uwagę wiele czynników środowiskowych. Stwierdzono na przykład, że choroba częściej występuje na wsi, gdzie ludzie piją wodę studzienną, która może zawierać substancje toksyczne. Mimo szeroko zakrojonych badań nie udało się jednak zidentyfikować konkretnej toksyny. Nie do końca jest znana przyczyna tej choroby, dlatego też leczenie, które stosujemy u pacjentów, ma charakter objawowy, a nie przyczynowy.


Choroba Parkinsona to nie tylko objawy zewnętrzne, ale i zmiany w mózgu. Czy często dochodzi tu do otępienia?


To zależy od postaci choroby i długości jej trwania. Im dłużej trwa, tym częściej do objawów ruchowych dołącza się demencja. W późnych stadiach jej częstość oceniana jest nawet na 80 proc. I tu również istnieje pewne podobieństwo z chorymi na alzheimera. Początkowo stwierdza się u nich tylko zaburzenia kojarzenia i pamięci, a po kilku latach dołączają się do tego zaburzenia ruchowe, przypominające te, które obserwujemy w chorobie Parkinsona. Trzeba bowiem powiedzieć, że objawy, o których mówiłem na początku, występują w różnych innych schorzeniach, na przykład w guzach mózgu, chorobach naczyniowych mózgu, u narkomanów czy u wspomnianych wcześniej chorych na alzheimera. A zatem najpierw stwierdzamy zespół objawów tzw. parkinsonowskich, czyli pozapiramidalnych, a następnie musimy wykluczyć choroby, takie jak na przykład wspomniane guzy czy udar mózgu. Dopiero wówczas możemy zdiagnozować chorobę Parkinsona.


Jest to choroba nieuleczalna, ale czy śmiertelna?


Niestety, nie mamy narzędzia, dzięki któremu moglibyśmy wyleczyć tę chorobę, tak jak na przykład w przypadku infekcji bakteryjnej, gdzie skuteczny jest antybiotyk. Działanie, jakie podejmujemy my, neurolodzy – zachowawczo, jak i neurochirurdzy – operując, są to działania objawowe. Nie możemy powiedzieć, że jest to choroba śmiertelna, bo większość pacjentów umiera z innych powodów: powikłań krążeniowych, oddechowych. Jest to na pewno choroba postępująca. Jeśli przez kilka lat nie postępuje, to dla nas neurologów jest to tzw. objaw czerwonej flagi i świadczyć może o postawieniu złej diagnozy.


Leczenie, to najczęściej farmakoterapia, prawda?


Tak i tu złotym standardem jest lewodopa, będąca prekursorem dopaminy, o której braku mówiliśmy w kontekście przyczyn choroby. Kilka lat temu do leczenia włączyli się neurochirurdzy proponując dwie metody operacji.
Jedną z metod jest wszczepienie choremu neurostymulatora mózgowego, za pomocą którego odwracalnie wyłącza się nadaktywne struktury w mózgu, drugą jest operacyjne, nieodwracalne zniszczenie tych struktur. Obie metody z powodzeniem stosuje na przykład w Bydgoszczy prof. Marek Harat i jego zespół.


A co sądzi pan o nowoczesnym leczeniu komórkami macierzystymi pobieranymi ze szpiku kostnego chorego? Czy to przyszłość medycyny?


Sama idea jest piękna i logiczna. W przypadku choroby Parkinsona w mózgu pacjenta brakuje komórek zniszczonej chorobą istoty czarnej wytwarzającej dopaminę. Teoretycznie komórki macierzyste mogą posłużyć do odtworzenia populacji tych zniszczonych komórek. Teoretycznie można je będzie wszczepić w miejsce zniszczonej istoty czarnej. Na razie jednak wszystko to leży w sferze badań, a zatem nie można tego jeszcze traktować jako uznanej metody leczenia. Był czas, kiedy świat zachłystywał się terapią, polegającą na wszczepianiu do mózgu komórek płodowych wytwarzających dopaminę. Metoda ta budziła jednak od początku wiele kontrowersji natury etycznej. W celu uzyskania materiału na jeden przeszczep trzeba było zabić osiem ludzkich płodów. Poza tym okazało się, że odległe kliniczne rezultaty przeszczepów był niezadowalające.


Czy w przypadku choroby Parkinsona możemy mówić o jakiejkolwiek profilaktyce?


Szczerze mówiąc, nie. Nie wiemy, co powoduje tę chorobę, a zatem nie potrafimy też powiedzieć, jak jej zapobiegać. Na koniec powiem coś, co zabrzmi jak truizm, ale na pewno powinniśmy dbać o naszą kondycję fizyczną, o odpowiednią dawkę ruchu i dietę. Osoba wysportowana, szczupła, która zachoruje na chorobę Parkinsona, ma szanse zachować sprawność przez wiele lat. Dla osoby otyłej, zaniedbanej od strony ruchowej będzie to o wiele trudniejsze.

Autor: Barbara Kozber