Wilk w ludzkiej skórze - toczeń

Niemal w każdym odcinku serialu "Dr House" mniej doświadczeni lekarze stawiają diagnozę: " To toczeń", sugerując, że pacjent zmaga się z tą rzadką i tajemniczą chorobą.

Toczeń rumieniowaty układowy to przewlekła, postępująca choroba o charakterze autoimmunologicznym. Nie jest łatwa w leczeniu, a przyczyny jej powstawania nie są do końca znane.

Łacińska nazwa tocznia pochodzi od słowa lupus (wilk), gdyż na twarzy osób cierpiących na to schorzenie pojawia się charakterystyczny rumień, kształtem przypominający plamy (wybarwienie sierści) na pysku wilka (czasami zaś rumień może przypominać kształt motyla). Czasami toczeń ogranicza się do samej skóry (toczeń rumieniowaty skórny – zewnętrzny), jednak najczęściej atakuje on cały organizm, który samoczynnie uszkadza kolejne narządy: nerki, serce, płuca, układ nerwowy. Mówimy wówczas o toczniu rumieniowatym układowym (wewnętrznym).


Mężczyźni rzadziej

Toczeń występuje bardzo rzadko - choruje zaledwie kilkadziesiąt na sto tysięcy osób. Schorzenie najczęściej dotyka kobiety w wieku rozrodczym (mężczyźni chorują dziewięciokrotnie rzadziej), dlatego też przy rozpoznanym toczniu, decyzja o ciąży powinna być dokładnie przedyskutowana z lekarzami i poprzedzona wieloma specjalistycznymi badaniami. Zdiagnozowany toczeń nie oznacza, że kobieta nie będzie mogła zajść w ciążę, jednak choroba ta zwiększa ryzyko samoistnego poronienia, a jej objawy nasilają się w okresie ciąży. U dzieci i niemowląt toczeń spotyka się niezwykle rzadko.

Przyczyny zachorowania na toczeń nie są jeszcze dokładnie znane. Jest to schorzenie o charakterze immunologicznym, co oznacza że w konsekwencji nieprawidłowego rozpoznania, organizm zamiast chronić się przed bakteriami i wirusami, atakuje własne komórki i tkanki. Dochodzi do uszkodzenia wielu narządów. Skłonność do rozwoju choroby jest dziedziczona.

W przypadku tocznia nie oznacza to dziedziczenia prostego z rodziców na dzieci – chodzi tu raczej o dziedziczenie pewnej skłonności genetycznej do rozwoju schorzenia. Ten „specyficzny” zapis w genach może zostać wywołany na przykład poprzez zaburzenie równowagi hormonalnej, zażywaniem określonych leków albo „obudzony” konkretnym czynnikiem środowiskowym – np. działaniem promieni słonecznych czy przebytymi infekcjami wirusowymi.


Objawy

Chorobie niestety nie można w żaden sposób zapobiec, pocieszające jest jednak to, że wcześnie zdiagnozowana może dawać dobre rokowania. Toczeń zwykle nie atakuje gwałtownie. Aż w 75 proc. przypadków najpierw pojawiają się zmiany na skórze i śluzówce. Przyjmują one postać wysypek (często pojawiających się po dłuższej ekspozycji na promienie słoneczne), łuszczących się owalnych plam na owłosionej skórze czy niebolesnych owrzodzeń w obrębie jamy ustnej. Pacjenci skarżą się także na wypadanie włosów, zmiany na paznokciach (często mylnie brane za grzybicę). Chorobie towarzyszyć może również objaw Reynauda, czyli zaczerwienienie i zasinienie skóry rąk - najczęściej pod wpływem zimna. Najbardziej typowym objawem jest jednak pojawienie się na policzkach i grzbiecie nosa charakterystycznej plamy.

Dodatkowymi objawami mogą być także zmęczenie i osłabienie połączone z utratą wagi, apetytu i gorączka septyczna. U niemal wszystkich chorych występują też zaburzenia funkcji stawów, podobne do tych pojawiających się przy reumatoidalnym zapaleniu stawów. Co jednak istotne, bólom tym nie towarzyszą deformacje stawów. Bardzo groźne w skutkach bywa zajęcie przez toczeń układu krążenia. Może ono doprowadzić do zapalenia błon sercowych oraz mięśnia sercowego. Obecne w organizmie przeciwciała, które uszkadzają komórki krwi, mogą spowodować też liczne zaburzenia hematologiczne.


Trudne zdiagnozowanie

Aż u 60 proc. chorych zmiany dotykają układu oddechowego. Występują one pod postacią ostrego i przewlekłego zapalenia płuc oraz zapalenia opłucnej (czyli błony pokrywającej płuca). U znacznej części chorych toczeń zajmuje także nerki, co w konsekwencji prowadzi do całkowitego ich uszkodzenia. Choroba atakuje również układ nerwowy – pojawiają się bóle głowy, drgawki, a nawet liczne zaburzenia neuropsychiatryczne.

Niestety, początek wszystkich tych zmian chorobowych może być trudny do uchwycenia. Dzieje się tak, ponieważ objawy są zwykle bardzo różnorodne i mogą przypominać inne schorzenia. Dlatego postawienie właściwej diagnozy może trwać latami.


Czy to toczeń?

Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne opracowało 11 kryteriów, z których rozpoznanie co najmniej czterech przemawia za zdiagnozowaniem tocznia:

• Rumień na twarzy
• Rumień (liszaj) krążkowy
• Nadwrażliwość na światło słoneczne
• Owrzodzenia na śluzówkach
• Zapalenie stawów
• Zapalenie opłucnej lub osierdzia
• Zmiany w nerkach - od łagodnych do bardzo ciężkich.
• Zaburzenia układu nerwowego
• Zaburzenia hematologiczne
• Zaburzenia immunologiczne
• Przeciwciała przeciwjądrowe

Autor: Piotr Rotter

Komentarze

  • 2016-03-31 gość

    Czasopismo dla chorych na tocznia, rzs i łuszczycęSzanowni Państwo, powstaje czasopismo dla osób chorych na tocznia i ich rodzin. Wydawnictwo EKWITA bardzo prosi zainteresowanych o wypełnienie poniższej ankiety - będzie nam bardzo pomocna w redagowaniu czasopisma zależy nam, by spełniło ono Państwa oczekiwania. http://www.ankietka.pl/anki...